心臟是一個如此重要且嬌弱的器官，面對一個心臟受了外傷的病患，不要說在外科學剛剛興起的當年，即使是在心臟外科專業(yè)已經(jīng)相當成熟、各種施救條件均已較為完備的今天，如果醫(yī)生表示雖經(jīng)積極搶救但仍無力回天的話，恐怕家屬們也不會覺得難以接受?？扇绻鎸Φ氖且粋€先天性心臟病的孩子呢？年輕的父母懷著無比的欣喜迎接他的出生，而后卻眼睜睜地看著他變得羸弱，青紫，直到最后在掙扎中走向衰竭死亡，這是怎樣的人間悲?。?/p>

從解剖學上來說，人類的心臟是個“四居室”，分為上半部的左右心房和下半部的左右心室，各自與重要的大血管相連接。左心室連接主動脈，右心室連接肺動脈，左心房連接肺靜脈，右心房連接上下腔靜脈。左右心房間以房間隔為隔斷，左右心室間以室間隔為隔斷，房室之間存在二尖瓣和三尖瓣以保障血液不會發(fā)生返流。先天性心臟病就是由于上述心臟大血管等重要結(jié)構(gòu)在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)發(fā)育障礙，產(chǎn)生位置、連接的異常，血液的分流從而出現(xiàn)問題，輕則影響生存質(zhì)量，重則可在短期內(nèi)致命。

1777年，荷蘭醫(yī)生桑迪福德（Eduardus Sandifort）就描述了這樣一個病例，解剖結(jié)果顯示，其心臟有嚴重的畸形。該患者在剛出生時狀態(tài)還好，而后就漸漸出現(xiàn)了口唇青紫、容易疲勞等一系列癥狀，最后于十二歲半時走到了生命的盡頭。這個病例報道的特別之處在于，在世人均視尸體解剖為大忌的當時，這個孩子的家長非但主動要求醫(yī)生對孩子的尸體予以解剖，還要求將整個結(jié)果和發(fā)病過程公之于世，希望能讓更多的醫(yī)生認識到這種疾病，對醫(yī)學的發(fā)展有所推動。一百一十年之后，法國醫(yī)生法洛（Etienne-Louis Fallot，1850—1911）詳細總結(jié)了這一類病例，并提出其解剖學要點和診斷標準。他認為這一類疾病包括四種畸形：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎

跨、右心室肥厚。為了紀念法洛的貢獻，這一類心臟畸形就被命名為法洛四聯(lián)癥。法洛雖然認識到了這一類疾病的主要特征和危害，卻同那些根本不認識這類疾病的醫(yī)生一樣，對此無計可施。如果以1777年為認識法洛四聯(lián)癥的原點的話，這個問題能夠得到初步解決，已經(jīng)是一百六十七年之后的事了。

在19世紀末，醫(yī)學界普遍認為，一個因先天心臟畸形而發(fā)生青紫的孩子——被稱做“藍嬰”（blue baby）——是超越了手術(shù)可以糾治的極限的，也許這是造物主早已判定了的死亡。那些僥幸獲得相對長期生存時間的人（畸形程度較輕），其生活質(zhì)量也是極低的，發(fā)育差、體力差、容易被感染等。據(jù)統(tǒng)計，先天性心臟病的發(fā)病率約為出生活產(chǎn)嬰兒的7‰~8‰，未經(jīng)治療者約13%可在一歲內(nèi)死亡。2010年中國衛(wèi)生部統(tǒng)計顯示，2009年城市和農(nóng)村先天性心臟病一歲以下死亡率（每10萬人口）分別為89.87和82.22，占嬰幼兒死亡率的首位。從這些數(shù)據(jù)中，我們大致可以估計在當年會有多少這樣令人心痛的悲劇不斷上演了。

在心臟外科出現(xiàn)之前的漫長歲月里，那些不幸生有先天性心臟病患兒的家庭，只能眼睜睜地看著病魔摧殘可憐的孩子，在一片愁云慘霧中，靜待死神的不期而至。人們甚至不敢奢望，這樣的痛楚居然有朝一日會有個盡頭。

時間進入20世紀30年代，有些醫(yī)生已經(jīng)開始坐不住了，他們要將鐵幕一樣的黑暗劈開一個豁口，讓這些不幸的家庭看到重生的希望，我們的故事也將從這里正式開始。